Article : Les aspects particulier de la proctologie infantile

Conditions de l’examen proctologique de l’enfant               

Quel que soit le signe d’appel justifiant l’examen proctologique, la préparation du rectum est adaptée à l’âge de l’enfant. La veille au soir et le jour de l’examen, un lavement évacuateur est fait, soit à l’eau tiédie (100 ml pour les enfants de moins de 2 ans ; 250 ml pour les enfants de 2 à 4 ans ; 500 ml à 750 ml pour les enfants de 4 à 9 ans ; 750 ml au moins au-delà de 10 ans), soit de phosphate mono et disodique (Normacol-Lavement® : 60 ml de 4 à 7 ans ; 130 ml au-delà de 7 ans).

L’obtention d’un climat de confiance, la description en termes adaptés de l’examen envisagé autorise sa pratique en ambulatoire, sans prémédication.

Les enfants de moins de 7 ans sont examinés sur une table de Bensaude, solidement maintenus en décubitus ventral, l’abdomen étant placé en regard de l’orifice ménagé dans le plan de la table.

Dans cette position, l’anus et la marge anale sont inspectés sous un bon éclairage en déplissant les plis radiés. Chez le jeune enfant, une traction modérée amène l’éversion de la muqueuse du canal anal et fait apparaître la ligne ano-cutanée et les cryptes de Morgagni. La région sacro-coccygienne, la vulve et la base du scrotum sont aussi examinées. L’index ganté mais non lubrifié palpe les tissus péri-anaux, périnéaux et sacro-coccygiens à la recherche de masses, indurations et/ou points sensibles. Après lubrification, l’index ou l’auriculaire chez le nourrisson est placé à l’orifice anal et introduit en douceur. Le tonus du sphincter anal est apprécié lors de l’insertion.

Pour l’examen de l’anus et du canal anal, deux jeux d’anuscopes sont utilisés : un de petit calibre (15 mm), l’autre de 20 mm. Pour la rectoscopie, deux jeux de rectoscopes rigides sont nécessaires : l’un de 15 mm de calibre utilisé jusqu’à l’âge de 4 ans, l’autre de 20 mm de calibre est utilisé au dessus de 4 ans. Seuls les tubes de 15 à 25 cm sont utilisés chez l’enfant. L’anuscope ou le rectoscope munis de leur mandrin à bout rond sont introduits dans l’axe longitudinal du canal anal. Le canal anal franchi, le tube est poussé en légère bascule postérieure vers le sacrum. Au-dessous de 18 mois, l’absence d’angulation franche entre le rectum et le sigmoïde autorise la progression de l’instrument muni de son mandrin jusque dans le sigmoïde. Au-delà de 2 ans, le passage du coude sigmoïdien situé à 12 ou 15 cm au plus de la marge anale nécessite une bascule antérieure. En cas de difficulté, la progression se fait, mandrin retiré, sous contrôle de la vue. Le sigmoïde et le rectum sont explorés par retrait circonférentiel de l’extrémité du rectoscope. Si nécessaire, des biopsies sont faites sous contrôle de la vue à l’aide de pinces à mors coupants. Elles portent sur la face postérieure du rectum, en dessous de la ligne de réflexion péritonéale qui correspond à la valvule supérieure de Houston, ou sur une valvule.

Dans la pratique, la plupart des pédiatres se contentent de réaliser une simple anuscopie. Pour l’examen du rectum, l’usage de fibroscopes est privilégié. Les industriels n’ont malheureusement pas développé de coloscopes adaptées au petit enfant et a fortiori au nourrisson. Il faut donc recourir à des gastroscopes fins. Leur relative rigidité ne permet que le seul examen du rectosigmoïde.

Biopsie rectale à la pince de Noblett

C’est en 1969 qu’Helen Noblett décrit une technique de biopsie rectale par aspiration-section pour affirmer le diagnostic de maladie de Hirschprung. À l’aide d’une pince dite de Noblett, deux biopsies rectales sont faites 3 à 4 cm au dessus de la ligne ano-pectinée, afin que le prélèvement ait lieu au dessus de la zone hypoganglionnaire qui s’étend, chez le jeune enfant, jusqu’à 8 mm au dessus de la ligne ano-pectinée. Lors de l’insertion, le couteau de la sonde est fermé. Il est ouvert quand la position correcte est obtenue. Avant de fermer le couteau, une dépression de 20 cm d’eau est appliquée pendant 20 secondes à l’aide d’une seringue. Deux biopsies par aspiration-section au moins sont faites entre 3 et 4 cm de la ligne ano-pectinée, l’une est fixée en formol à 10 % pour affirmer l’absence de cellules ganglionnaires dans les plexus de Meissner et d’Auerbach et la présence de troncs nerveux anormalement larges dans le segment aganglionnaire sur des lames colorées par l’hématine-éosine, l’autre est immédiatement congelée pour examen histo-enzymatique (acétylcholine-estérases).

La difficulté essentielle de cette technique tient au fait qu’environ 20 % des biopsies sont soit trop superficielles soit trop basses et ne permettent aucune conclusion. La présence d’épithélium squameux ou transitionnel au niveau des biopsies les invalide. Si le patient ressent une douleur vive lors de la prise biopsique, il est probable que la biopsie a intéressé la muqueuse du canal anal.

Le risque de bactériémie n’est pas négligeable après biopsie rectale par aspiration-section. Il justifie une antibiothérapie prophylactique chez les patients neutropéniques, immuno-déprimés ou à risque d’endocardite.

Les complications sont rares (< 0,5 %), mais graves :

– perforations coliques prévenues par l’exécution des biopsies sur les faces postérieures ou postéro-latérales du rectum ;
– hémorragies parfois sévères imposant une prise en charge en milieu hospitalier. Ce risque réel justifie le contrôle systématique de l’hémostase, la réalisation de la biopsie en milieu médico-chirurgical pédiatrique, une surveillance au décours pendant un minimum de 12 heures et l’information des parents du risque hémorragique ;
– plaie de l’artère iliaque commune qui justifie de biopser en aval de la ligne de réflexion péritonéale ;
– gangrène distale du membre inférieur.

Aussi la biopsie rectale profonde à la pince de Noblett a pour seule indication la suspicion de maladie de Hirschprung.

Pathologies proctologiques pédiatriques

Fissure anale

Les fissures anales s’observent préférentiellement chez le nourrisson et le jeune enfant souffrant de constipation, le plus souvent de sexe féminin (63 % des cas de Duhamel). Elles sont revélées par des rectorragies lors de la défécation parfois douloureuse. Ces rectorragies sont minimes, se résumant à des gouttes de sang à la surface des selles ou des traces sanglantes qui tachent le papier lors de la toilette. La fissure est de siège médian antérieur dans plus de la moitié des cas, parfois double. Linéaire ou en raquette (dans deux tiers des cas) allongée et arrondie vers l’extérieur, allant en s’effilant en dedans au niveau de la zone cutanée lisse, la fissure est volontiers coiffée d’un capuchon cutané (ectropion cutané ou marisque). Située en regard du bord inférieur du sphincter interne, elle est séparée de la ligne pectinée par un segment sain. L’absence de contracture sphinctérienne l’oppose à la fissure anale de l’adulte.

La prise en quantité adaptée de laxatifs huileux (huile de paraffine) et/ou osmotiques (lactulose, lactitol), les soins locaux (bain de siège suivi d’un séchage soigneux de la région anale ; applications de pommades anesthésiques ou “ cicatrisantes ”, au besoin par toucher rectal) permettent de rompre le cycle selles dures, fissure anale, douleurs à la défécation, refus d’exonérer. Ainsi traitée, l’évolution de la fissure est le plus souvent favorable en quelques semaines.

Dilatations veineuses marginales

Ces distensions veineuses dessinent une saillie veineuse nette localisée ou circonférentielle. Elles bleuissent la peau marginale et le pourtour de l’anus. Leur indolence, leur souplesse, leur extériorisation lors des efforts de défécation ou des cris, leur découverte fortuite par les parents les caractérise. Elles ne saignent pas, ne se thrombosent pas. L’abstention thérapeutique s’impose.

Le réseau vasculaire veineux anal ne s’organise en plexus hémorroïdaires superficiel et profond que vers l’âge de 10 ans. La pathologie hémorroïdaire est exceptionnelle chez l’enfant.

Dans l’hypertension portale, où le sang portal est dérivé par la veine mésentérique vers la circulation systémique, via les plexus veineux du canal anal, la pression veineuse des veines hémorroïdales peut être très élevée. Néanmoins, l’incidence des hémorroïdes internes et externes dans l’hypertension portale extra et intra-hépatique demeure rare.

fig. 1 – Thrombose hémorroïdaire externe – cliché J. Denis.

Prolapsus rectal

Issue par l’anus du rectum sur toute sa circonférence, le prolapsus est dit incomplet ou muqueux lorsque le processus ne concerne que la muqueuse ; il est dit complet ou total s’il intéresse toutes les tuniques.

Chez l’enfant, le seul prolapsus qui s’observe entre 1 et 5 ans est de type muqueux. Il intéresse la muqueuse rectale qui glisse sur la musculeuse rectale et s’extériorise à l’anus. Le glissement de la muqueuse sur les parois profondes du rectum est facilité par la disposition anatomique du rectum, rectiligne à cet âge et le caractère peu marqué de la concavité du sacrum. La poussée s’exerçant directement dans l’axe du rectum, l’effort de défécation ou tout autre cause d’augmentation de la pression abdominale déclenchent le prolapsus. Son apparition coïncide souvent avec une diarrhée aiguë ou un accident de constipation. La prématurité favorise son apparition. Le prolapsus rectal est fréquent chez les enfants ayant un retard mental, un syndrome d’Ehler-Danlos et surtout une mucoviscidose : le prolapsus est particuliérement fréquent (112 des 605 cas analysés par Stern et coll., soit 18,5 %). Le premier accident survient entre 1 et 2 ans et demi, exceptionnellement au-delà de 5 ans. Soulignons que, lors du premier épisode, la moitié des malades a peu ou pas de symptômes respiratoires. En revanche, l’insuffisance pancréatique externe est quasi constante. Dans près de la moitié des cas (48 soit 43 % des 112 cas de Stern), le prolapsus rectal précède le diagnostic de mucoviscidose qui, dans ces cas, est porté dans un délai moyen de 3 ans et demi. Bien que la majorité des prolapsus soit idiopathique, il est nécessaire de contrôler la teneur en chlore du liquide sudoral (test de la sueur) à tout enfant consultant pour prolapsus rectal.

Le prolapsus fait issue lors de la défécation ou des cris. Il a l’aspect d’un bourrelet circulaire, de longueur variable, occupant l’anus, rouge vif, souple et sans épaisseur à la palpation, centré par un orifice qui est la lumière rectale. Sans transition, la muqueuse éversée du prolapsus fait suite avec la peau marginale. Le prolapsus se réduit le plus souvent spontanément ou sous la pression des doigts par taxis en dehors des cris. Le prolapsus réintégré, la marge anale est normale ainsi que la contractilité du sphincter. L’ampoule rectale est explorée au doigt, puis par rectoscopie pour vérifier l’absence de polype.

Le prolapsus ne doit pas être confondu avec un polype rectal extériorisé à l’anus. L’association est toutefois possible. Il doit être distingué de la tête d’un boudin d’invagination intestinale aiguë extériorisé à l’anus. Le contexte est bien différent.

L’évolution est émaillée de récidives plus ou moins fréquentes. Des complications sont possibles : poussées de rectite avec suintements et rectorragies dues à des exulcérations. Soulignons le fait qu’il n’y a jamais d’étranglement. L’irréductibilité est exceptionnelle. L’évolution est toujours favorable avec disparition des accidents de prolapsus entre 3 et 5 ans.

Le traitement repose sur la régularisation du transit intestinal le cas échéant (huile de paraffine, lactulose, lactitol), l’interdiction de trop longues séances sur le pot. La défécation “ jambes pendantes ”, voire en décubitus dorsal, est conseillée. La prescription de vitamine B peut être utile (12 injections intramusculaires de 50 mg de chlorure de thiamine à raison de 3 injections par semaine). Dans les formes rebelles, les injections sclérosantes sont proposées : injection de chlorhydrate double de quinine-urée à 5 %. Le liquide sclérosant est injecté sous la muqueuse du canal anal en passant par la marge anale, l’aiguille étant guidée par un doigt intra-rectal. En cas de mucoviscidose, le prolapsus cède lors de l’institution du traitement de l’insuffisance pancréatique externe.

Le prolapsus total ou évagination du rectum à travers l’orifice anal est exceptionnel. Il est le fait d’enfants souffrant de myéloméningocèle, d’extrophie vésicale. Le traitement est chirurgical.

Cellulites péri-anales

Décrite par Hirschfeld et Spear et coll., la cellulite péri-anale associe un érythème et une infiltration œdémateuse très prurigineuse, sensible à la palpation. Ces lésions intéressent un territoire variable (jusqu’à 5 cm) autour de l’orifice anal. La défécation est douloureuse avec souvent de minimes rectorragies. La précession par une angine streptococcique, l’isolement de streptocoque hémolytique du groupe A achèvent d’individualiser cette inhabituelle manifestation de l’infection streptococcique. Sous pénicilline (Oracilline : 100 000 UI/kg/j pendant 21 jours) l’évolution est favorable.

Condylomes acuminés péri-anaux

Les condylomes acuminés péri-anaux ou papillomes anaux sont provoqués par un virus à ADN transmissible et auto-inoculable appartenant au groupe des papillomavirus (human papilloma virus ou HPV). La durée de la période d’incubation est variable (un intervalle de 3 semaines à 8 mois sépare l’infection de l’apparition des lésions cutanées et/ou muqueuses). La transmission se fait de personne à personne lors de contacts intimes. Chez l’adulte, le contage est vénérien secondaire en cas de localisation intra-canalaire à un rapport sodomique. Chez l’enfant, la localisation canalaire est exceptionnelle. Les modalités du contage sont multiples : de la mère au nouveau-né lors de l’accouchement, contact intra-familiaux ; abus sexuel dont la fréquence serait d’autant plus élevée qu’il s’agit d’enfants plus âgés. Cette hypothèse doit être envisagée en l’absence de verrues communes palmo-plantaires.

Les condylomes acuminés débutent par de petites excroissances isolées de la région périnéale, de couleur chair ou rosée, granitées souvent lamellaires. Peu à peu, les végétations croissent, se multiplient par auto-inoculation, réalisant des excroissances papilliformes sessiles ou pédiculées rapidement coalescentes en amas. Chez l’adolescent, l’extension des lésions est recherchée selon les cas par anuscopie, colposcopie, uréthroscopie.

Les localisations marginales sont traitées par des applications d’une solution de podophylline à haute concentration (25 % dans de la teinture de benjoin). La causticité de cette résine impose les précautions suivantes : protection de la peau adjacente par un film de collodion, application par le médecin lui-même une à deux fois par semaines jusqu’à disparition des lésions, lavage soigneux 4 heures après. Une solution moins concentrée de podophylline à 0,5 % (Condyline), qui a l’avantage de pouvoir être appliquée par le patient lui-même ou ses parents, s’est montrée aussi efficace. La fréquence des récidives impose de revoir l’enfant tous les mois pendant au moins trois mois. Les lésions résistantes à ce traitement justifient un examen histopathologique du matériel biopsié. Les techniques d’hybridation du DNA et d’amplification (PCR) permettent le diagnostic et le typage des HPV. Le traitement des lésions résistantes ainsi que les rares lésions endo-canalaires nécessitent, sous anesthésie générale, une électrorésection (dermo-abrasion) ou une photocoagulation laser (laser à C02). L’ensemble des sujets atteints dans une famille devant être traité simultanément, l’examen génital et ano-périnéal des parents est souhaitable.

Les études épidémiologiques suggèrent qu’HVP pourrait jouer un rôle dans la survenue du cancer anal : association entre cancer du canal anal et homosexualité masculine ; corrélation entre cancer anal squameux et antécédent de condylomes ano-périnéal, quel que soit le sexe et les pratiques sexuelles du patient. Enfin, toute adolescente qui a eu une infection ano-périnéale et/ou génitale à HPV doit de plus avoir chaque année une colposcopie avec examen cytologique du col utérin pour déceler la survenue d’atypies cellulaires. 

fig. 2 – Papillomes chez un enfant de 3 ans — cliché J. Denis.

Anites et cryptites

Anites et cryptites s’observent chez les enfants qui ont des troubles du transit intestinal, constipation plus souvent que diarrhée. Elles se révèlent chez le nourrisson par des pleurs contemporains de l’exonération, chez le grand enfant par une douleur vive mais brève lors de la défécation qui disparaît peu après l’expulsion des selles. La crainte que la douleur ne se reproduise lors de la prochaine selle conduit certains enfants à refuser la selle pendant plusieurs jours. À l’examen, une ou plusieurs cryptes, le plus souvent latérales ou postéro-latérales, dont le bord libre est épaissi, apparaissent béantes, comme fendues. Elles forment une poche qui contient parfois du muco-pus ou des fragments fécaux lors de l’examen au stylet courbe.

En cas d’anite, il s’y associe une rougeur carminée intense sur tout le pourtour du canal anal. Une oxyurose, responsable d’un prurit anal ou vulvaire souvent vespéral et d’une vulvo-vaginite, peut être associée. L’oxyurose appelle un traitement spécifique.

L’évolution des anites est vite favorable sous traitement local : application d’argent colloïdal à 10 %, de pâte à l’eau (Aloplastine®), de pommade à l’oxyde de zinc (Anusol®) pendant quelques jours.

Abcès péri-anaux et fistules anales

Abcès et fistules, bien plus rares que chez l’adulte, s’observent plus souvent chez le garçon que la fille, avant 2 ans dans la moitié des cas, particulièrement dans les 6 premiers mois de vie. La recherche d’une pathologie associée sous-jacente (déficit immunitaire, chirurgie rectale antérieure, maladie de Crohn), retrouvée dans environ un quart des cas dans une série récente, est indispensable. Les abcès cryptiques prennent naissance à l’union des portions cylindriques et malphigiennes du canal anal à la base des colonnes de Morgagni dans les cryptes formées par les récessus des valvules de Morgagni alignées sur la ligne ano-pectinée. À partir de l’abcès cryptique, la suppuration se propage par les canaux glandulaires d’Herman et Desfosses vers la marge selon des trajets le plus souvent simples. L’orifice interne cryptique est presque toujours dans le même segment que l’orifice externe cutané.

Une tuméfaction douloureuse, en particulier lors de la défécation, rouge, luisante, déformant l’anus, effaçant les plis radiés, en est le premier signe. Apparu en quelques jours en un point quelconque de la marge, mais plus souvent à proximité des raphés, l’abcès, lorsqu’il fluctue, est évacué chirurgicalement sous anesthésie générale. Après drainage, la récidive de l’abcès et/ou la survenue d’une fistule ano-cutanée s’observe dans au moins un quart des cas. Seul l’orifice superficiel de la fistule est visible. Petit, entouré d’une aréole inflammatoire donnant issue à du pus, l’orifice externe se ferme temporairement mais ne guérit jamais spontanément. Le palper repère le trajet fistuleux qui chemine vers le canal anal. La fistule est ensuite explorée sous anesthésie générale au stylet mousse afin de tenter de repérer l’orifice profond qui s’ouvre dans le canal anal au niveau de l’abcès cryptique. En réalité, il est très difficile de localiser l’orifice interne. Aussi, en cas de récidive, le traitement chirurgical s’impose : incision du trajet radial de la fistule sans chercher à isoler celle-ci.

fig. 3 – Ulcération de la maladie de Crohn chez un garçon de 10 ans – Cliché J. Denis.

fig. 4 – Ulcération de la maladie de Crohn chez un garçon de 6 ans – Cliché J. Denis.

fig. 5 – Ulcération de la maladie de Crohn chez une adolescente de 13 ans – Cliché J. Denis.

fig. 6 – Fistule anale double chez un enfant de 8 ans – Cliché J. Denis.

Abus sexuel

L’abus sexuel, défini comme toute activité sexuelle à laquelle un enfant ou un adolescent est incité ou contraint de participer par un tiers qui use de son autorité ou de sa force, est commis le plus souvent par un membre ou un proche de la famille.

Tout proctologue peut être amené à participer à l’évaluation médicale d’un patient victime d’abus sexuels. L’examen ano-génital est conduit avec patience et douceur, sans jamais forcer l’enfant, rarement dans les 72 heures qui suivent les sévices, plus souvent à distance. Des traces de lésions physiques peuvent être relevées jusqu’à 7 jours après le sévice. Les lésions observées (dilatation, fissures, déchirures, condylomes acuminés) sont relevées et décrites avec la plus grande précision. Une béance de l’anus de plus de 15 mm de diamètre, observée en position genu-pectorale après moins de 30 secondes d’examen, est anormale en l’absence de fécalomes et d’atteinte neuro-musculaire. À des fins médico-légales, si l’agression date de moins de 72 heures, les sécrétions anales seront recueillies pour la recherche de spermatozoïdes, de la fraction prostatique de la phosphatase acide, la détermination du groupe sanguin et l’examen de l’ADN.

Les examens biologiques (sérologies syphilitiques, HIV, HPV, culture du méat urinaire chez le garçon, des sécrétions vaginales chez la fille prépubère, cervico-vaginales chez l’adolescente, anales si indiquées) sont indispensables chaque fois que l’agresseur est toxicomane, homosexuel ou bisexuel, originaire d’un pays à forte endémie HIV, souffrant d’une maladie sexuellement transmissible ou inconnu.