Cas Clinique : Fistule iléo-vaginale compliquant une anastomose

Il s'agit d'une patiente de 32 ans qui souffre depuis l'âge de 20 ans d'une maladie inflammatoire colique et rectale dont le diagnostic reste hésitant entre maladie de Crohn et rectocolite hémorragique.

En 1999 et en juin 2000, la patiente a présenté trois épisodes de colite aiguë grave traités médicalement (dont le dernier traité par Cyclosporine).

En décembre 2000, la patiente présente une nouvelle poussée de sa maladie avec diarrhée importante et ce malgré un traitement par Méthotrexate et une corticothérapie (45 mg/jour soit un peu moins de 1mg/kg/j).

Une nouvelle coloscopie montre une atteinte continue du recto-sigmoïde à l'angle colique droit. Le moyen et bas rectum est relativement épargné mais la patiente a eu des traitements locaux. L'indication chirurgicale est posée devant le tableau clinique et les antécédents de 3 colites graves. Une colectomie subtotale avec iléostomie et sigmoïdostomie par voie laparoscopique est réalisée le 18 décembre 2000. Les suites opératoires sont simples. L'examen anatomopathologique est en faveur d'une rectocolite hémorragique. Une proctectomie complémentaire avec anastomose iléo-sus-anale mécanique sur réservoir en J par voie laparocopique est réalisée le 5 mars 2001.

L'examen anatomopathologique montre un rectum peu malade, remettant en question le diagnostic de RCH, mais aucun granulome n'est vu sur la pièce de proctectomie. Les suites de cette deuxième intervention sont simples et la stomie de protection est fermée le 21 mai 2001.

Le 8 juin 2001, soit 19 jours après la fermeture de stomie, apparition de douleurs abdominales, avec diarrhée importante et fièvre, l'ensemble évoquant une pouchite. L'endoscopie du réservoir montre des ulcérations. Les biopsies ne peuvent conclure entre une pouchite et une maladie de Crohn. L'évolution est rapidement favorable sous antibiothérapie (Ciflox et Flagyl).

Quatre mois plus tard, alors que la patiente va très bien, avec 4 à 5 selles par jour, elle est opérée en urgence pour une péritonite par probable perforation du réservoir, avec fistule iléo-vaginale très basse. Une laparotomie est réalisée aucours de laquelle n'est pas retrouvée la perforation du réservoir. Il est décidé de faire une iléostomie de dérivation, avec un drainage en séton de la fistule iléo-vaginale.

En résumé : il s'agit d'une patiente ayant une fistule iléo-vaginale basse sur iléo-anale faite pour une probable maladie de Crohn méconnue. Son montage actuel est une iléostomie de dérivation sur baguette en amont d'un réservoir avec trajet fistuleux drainé par un séton.

Figure : Opacification de profil du réservoir d'iléo-anale avec visualisation de la fistule iléo-vaginale.

QUESTIONS

1.       La survenue de cette fistule confirme t-elle de manière formelle le diagnostic de maladie de Crohn ? Dans l'affirmative, l'avenir de son iléo-anale est-il inexorablement compromis ?

2.       Proposez vous un traitement médical à cette patiente ? Si oui, lequel, et avec quel type de surveillance ?

3.       En cas d'échec du traitement médical "de première ligne", qu'envisagez-vous ?

4.       Quel traitement chirurgical peut-on proposez à cette patiente ?

La réponse de l'expert

27/12/2002 - Pr. Yves PANIS

Le cas clinique présenté ici est celui d'une jeune femme ayant une colite inflammatoire que l'on peut considérer comme inclassable. En effet, s’il n'existe avant l'intervention aucun élément formelle pour une maladie de Crohn (jamais d'atteinte périnéale ni d'atteinte de l'intestin grêle), le diagnostic de rectocolite hémorragique (RCH) n'est pas non plus formel avant l'intervention du fait de lésions non caractéristiques (et principalement du fait d'une atteinte discontinue du côlon en endoscopie avec respect partiel du bas rectum chez une patiente ayant eu des traitements locaux). Néanmoins, le diagnostic porté sur la pièce de colectomie subtotale était celui d'une RCH.

Le premier problème posé par cette patiente est d'ordre thérapeutique chirurgical. Elle présente un rectum modéremment malade après colectomie subotale et se discute chez elle le meilleur mode de rétablissement de la continuité. Le choix de l'iléo-anale (AIA) a été justifié ici par un diagnostic à l'époque probable de RCH et un rectum malade. Les suites immédiates de l'AIA laparoscopique, initialement simples, ont conforté ce choix. En effet, le principe du traitement chirurgical "idéal" de la RCH est d'enlever l'ensemble de la muqueuse colorectale malade (ou susceptible de le devenir), en réalisant une coloproctectomie totale suivie soit d'une AIA qui est aujourd'hui l'intervention de référence dans la RCH car elle permet d'arriver au double objectif de guérison de la maladie par ablation de l’ensemble de la muqueuse colorectale malade, et de conservation de la fonction sphinctérienne (1).

Chez cette patiente, le choix d'une anastomose iléorectale à la place de l'AIA n'aurait pu être justifié que par un fort doute diagnostic avec une maladie de Crohn (MC) ce qui n'était pas initialement le cas, ou par un désir de grossesse, car on sait que la fertilité après AIA est probablement fortement diminuée par rapport à une population de RCH non opérée (2). Cette constation justifie aujourd'hui de proposer dans des cas sélectionnés l'anastomose iléorectale en lieu et place de l'AIA, même pour seulement quelques années avant la récidive sur le rectum, chez les femmes désireuses de grossesse, ce qui n'était pas non plus le cas chez notre patiente.

A distance de l'intervention notre patiente va développer une fistule iléovaginale faisant suspecter une maladie de Crohn méconnue en préopératoire.

1) La survenue de cette fistule confirme-t-elle de manière formelle le diagnostic de maladie de Crohn ? Dans l'affirmative, l'avenir de son iléo-anale est-il inexorablement compromis ?

Il est bien sûr très difficile de répondre de manière certaine à la première question. En effet, les fistules iléovaginales après AIA sont surtout consécutives à un traumatisme opératoire lors de l'AIA. Dans ces cas, leur diagnostic est souvent précoce après la fermeture de stomie. Le fait que chez notre patiente un intervalle de plus de 4 mois existe entre la fermeture de stomie et la fistule iléovaginale plaide déjà fortement pour une MC. Ainsi Nicholls dans une série de 14 patientes avec fistule iléovaginale mais sans MC retrouvait un intervalle libre médian de seulement 60 jours entre la fermeture de stomie et l'apparition de la fistule (3).

La survenue d'une fistule iléo-vaginale est un évenement grave dans l'histoire d'une anastomose iléo-anale. Même en l'absence de toute MC, le sauvetage de l'AIA n'est possible, parfois au prix de plusieurs interventions, que dans deux tiers des cas, le recours à l'iléostomie définitive étant nécessaire chez au moins un tiers des patientes.

Dans le cadre de la MC, la situation est plus grave, et le risque d'iléostomie définitive est probablement plus élevé. Il est cependant difficile d'avoir une idée précise du risque d'iléostomie défintive dans une situation relativement rare où la majorité des cas rapportés provient d'équipes contrindiquant l'AIA dans la MC. Ainsi, ces cas sont des MC méconnues et si la survenue de la fistule fait découvrir la MC, on ne peut en théorie éliminer la possibilité que d'autres MC méconnues ont une AIA parfaitement fonctionnelle, sans récidive de la maladie.

Dans notre expérience, où l'AIA a été faite avec la connaissance du diagnostic de MC (4), chez 41 patients très sélectionnés (sans atteinte ni du grêle ni de l'anus dans les antécédents), une fistule iléo-périnéale ou vaginale était notée chez 7 patients après un suivi moyen de près de 10 ans. Parmi eux, 3, soit 43% ont nécessité une iléostomie définitive (5).

Dans la série de la Mayo Clinic portant sur 37 patients suivis au moins 10 ans après AIA pour MC, 11 patients (30%) ont développé des fistules périnéales complexes après un suivi moyen de 29 mois. A la fin du suivi moyen de 10 ans, le réservoir était en fonction chez 20 patients (55%) avec 7 selles par jour en moyenne. Sept patients avaient leur réservoir en place mais "court circuité" par une iléostomie. Une ablation du réservoir avait été réalisée chez 10 patients, donnant ainsi un taux global d'échec de 45% (6).

Dans une autre série rapportant 16 patients atteints de MC ayant été opérés d'une fistule sur réservoir d'AIA, 50%, avaient après un suivi de 5 ans, évité l'ablation du réservoir et l'iléostomie définitive (7). Enfin, 2 autres séries rapportent les résultats après apparition de fistule sur le réservoir d'AIA. Cent onze interventions (extrêmes, 1-7) ont été réalisées chez 59 patients avec une fistule (dont 14 patients avec MC et 4 avec une colite indéterminée) (8). Après un suivi moyen de 26 mois, 19 réservoirs (32%) ont dû être enlevés. Les patients atteints de MC avaient un taux plus élevé d'exérèse du réservoir mais celui-ci n'était assez significativement plus élevé (p = 0,1). Dans un autre article (9), parmi 32 patients qui avaient eu une chirurgie de sauvetage du réservoir, 16 (50%) avaient été un succès, 12 (38%) avaient nécessité une ablation du réservoir et 3 (9%) étaient toujours avec un réservoir en place mais protégé par une iléostomie. Il y avait 1 décès (3%) dans cette série.

2) Proposez vous un traitement médical à cette patiente ? si oui lequel et avec quel type de surveillance ?

Les progrès des traitements médicaux font qu'une récidive de la MC sur le réservoir n'est plus forcément synonyme d'ablation de celui-ci. Aujourd'hui l'infliximab, anticorps anti-TNF, est le traitement qui a montré une efficacité, certes transitoire, mais manifeste dans les fistules périnéales de la MC.

Administré à la dose de 5 mg/kg à raison de 3 perfusions aux temps 0, 2 et 6 semaines dans les formes fistulisantes de MC, l'infliximab entraînait, dans l'essai contrôlé randomisé de Present et al., une diminution supérieure à 50% du nombre d'orifice de fistule chez 62% des 94 patients, versus 26% dans le groupe placebo (10). Ce résultat a été confirmé par de nombreuses études ouvertes. Ce traitement est donc indiqué dans la MC fistulisante drainée, généralement sous couvert d'antibiotiques dirigés contre les bacilles Gram négatif et les anaérobies. Cependant, l'efficacité de ce traitement est transitoire. En effet, dans l'étude de Present et al., la durée médiane de réponse dans les groupes placebo, infliximab 5 mg et infliximab 10 mg était respectivement de 86, 84 et 99 jours (NS).

Dans le même esprit, il a été proposé par certains chez des patients avec MC pour le sauvetage de réservoir d'AIA compliquée de fistule périnéale ou vaginale. Il a ainsi permis d'éviter le recours à l'iléostomie définitive chez 6 patients (sur 7 traités) présentant une récidive de la MC sur le réservoir (avec le plus souvent fistule iléopérinéale ou iléovaginale), 3 à 7 ans après l'AIA faite pour un diagnostic supposé de RCH (11).

Chez notre patiente, un traitement par infliximab (3 injections) a donc été tenté, malheureusement sans succès.

Notre habitude, comme d'autres, est de proposer d'associer au traitement par infliximab, un traitement par azathioprine dont l'objectif est d'essayer de maintenir la rémission obtenue par l'infliximab. De plus, nous avons déjà rapporté l'efficacité de l'azathioprine dans le traitement des "pouchites" de MC sur AIA (12).

3) En cas d'échec du traitement médical de "première ligne", qu'envisagez-vous ?

L'infliximab est le seul traitement médical à proposer ici. En cas d'échec, ce qui était le cas de notre patiente, un geste chirurgical par voie locale a été tenté.

Ce geste a comporté une tentative de fermeture de la fistule par voie vaginale selon la technique de Nicholls (3). Le principe est de réaliser par voie vaginale une suture transversale de la fistule iléale, puis une fermeture longitudinale de la plaie vaginale. Dans son expérience (qui ne concernait aucune patiente avec MC), la guérison de la fistule iléo-périnéale a été obtenue chez 11 sur 14 patientes (79%). L'existence d'une MC complique bien sûr considérablement la situation du fait d'une maladie sur le grêle du réservoir.

Une autre possibilité aurait été de faire un flap muqueux iléal afin de "couvrir" par voie endo-anale le siège de la fistule (13). Dans la MC, le taux de succès d'une telle intervention (après une ou deux, voire trois tentatives) était dans la MC de 68% (chez 47 patients) (13), mais aucune série spécifique de fistule iléovaginale sur MC n'a été rapportée à ce jour.

Chez notre patiente, un geste par voie vaginale a été tenté à deux reprises mais a été à chaque fois un échec.

4) Quel autre traitement chirurgical peut-on proposer à cette patiente ?

Les gestes par voie locale que sont la cure par voie endovaginale, ou le flap d'avancement par voie endoanale sont des gestes qui en cas d'échec permettent de revenir à la situation antérieure, sans aggraver l'état local. Ainsi, ils ne comportent aucun risque sphinctérien, et doivent donc être proposés en première intention.

En cas d'échec, deux solutions sont possibles. Soit un nouveau geste par voie périnéale qui consiste en la libération complète du résevoir d'AIA à partir de la ligne pectinée, afin de passer dans l'espace pelvirectal pour libérer le réservoir et "l'avancer" à travers l'anus. Ensuite, on réséque la zone fistuleuse et on réalise une nouvelle AIA. Cette technique, développée par Fazio (14) est intéressante dans le cas de notre patiente car elle pourrait permettre, si le reste du réservoir est sain (ce qui est essentiel pour espérer la guérison de la fistule) d'obtenir une cure plus satisfaisante qu'un simple flap ou qu'une suture par voie vaginale. Dans l'expérience de Fazio, le taux de succès était d'environ 65% mais là encore la majorité des patientes n'avaient pas de MC (15). Notre patiente doit avoir très prochainement cette intervention.

Enfin, l'ultime solution est la reprise par voie abdominale avec reconfection d'un nouveau réservoir, qui dans l'équipe de Fazio évite l'iléostomie définitive chez deux tiers des patients avec sepsis pelvien après AIA faite pour RCH et non pas pour MC méconnue.

Enfin, dans les cas les plus complexes, une interposition d'un muscle pédiculé de la cuisse entre le réservoir et le vagin (graciloplastie) peut aussi être réalisée (16).

En conclusion, la possibilité de conserver le réservoir chez cette patiente est probablement très faible. En effet, l'existence d'une MC sur le réservoir et de plusieurs échecs de traitement chirurgical local, mais aussi de l'infliximab font que l'on se rapproche progressivement de l'iloéstomie définitive. Néanmoins chez cette patiente, sans aucun stigmate caractéristique de MC en préopératoire, la survenue d'une fistule iléovaginale tardive ne doit pas faire regretter la réalisation de l'AIA qui reste fonctionnelle à long terme chez plus de 90% des patients avec RCH. De même, chez certains patients avec MC et rectum non conservable, l'AIA doit rester une option à envisager afin d'éviter ou de retarder le recours à l'iléostomie définitive qui est la seule autre solution chirurgicale en cas de MC avec rectum non conservable.