Cas clinique : maladie de Bowen

Découvrez le cas clinique sur la maladie de Bowen

Madame X, 73 ans, médecin à la retraite, vient vous consulter pour une gêne anale associée à un prurit évoluant depuis plus d’un an.
Dans ses antécédents vous relevez une conisation en 1969, un carcinome mammaire en 1996 et des condylomes accuminés de la marge anale traités par électrocoagulation en 1991.
Votre examen proctologique objective une lésion érythémateuse, discrètement squameuse mesurant 2cm x 2cm au niveau du quadrant latéral gauche de la marge anale (photo) ainsi qu’un condylome du côté droit.

Le toucher rectal, l’anuscopie, la rectoscopie sur 10 et l’examen des aires ganglionnaires cm sont normaux.

EXAMENS REALISES

Les résultats histologiques vous surprennent un peu. En effet outre la lésion que vous suspectiez déjà, l’anatomopathologiste découvre au niveau de la lésion latérale gauche, dans le derme superficiel, deux amas d’épithélioma spinocellulaire microinvasifs. Les limites de résection passent en zone saine.

QUESTIONS

1. Quel diagnostic(s) évoquez vous ?
2. Quelle est votre attitude thérapeutique ?
3. Quel (s) traitement (s) proposez vous ?

La réponse de l'expert

11/02/2003 - Dr. Agnès SENEJOUX.

Madame X, 73 ans, médecin à la retraite, vient vous consulter pour une gêne anale associée à un prurit évoluant depuis plus d'un an. Dans ses antécédents vous relevez une conisation en 1969, un carcinome mammaire en 1996 et des condylomes acuminés de la marge anale traités par électrocoagulation en 1991. Votre examen proctologique objective une lésion érythémateuse, discrètement squameuse mesurant 2cm X 2cm au niveau du quadrant latéral gauche de la marge anale (photo) ainsi qu'un condylome du côté droit. Le toucher rectal, l'anuscopie, la rectoscopie sur 10 et l'examen des aires ganglionnaires cm sont normaux.

1. Quel (s) diagnostic(s) évoquez vous ?
2. Quelle est votre attitude thérapeutique ?

Les résultats histologiques vous surprennent un peu. En effet, outre la lésion que vous suspectiez déjà, l'anatomopathologiste découvre au niveau de la lésion latérale gauche, dans le derme superficiel, deux amas d'épithélioma spinocellulaire microinvasifs. Les limites de résection passent en zone saine.

3. Quel (s) traitement (s) proposez vous ?

Ce placard érythémateux, discrètement squameux, suintant, légèrement en relief, à contours irréguliers peut évoquer plusieurs diagnostics. Compte tenu du caractère localisé de cette lésion une dermatose " banale " (eczéma, mycose, psoriasis…) est peu probable. Il faut suspecter une maladie de Bowen ou une maladie de Paget et recourir à la biopsie cutanée.
Chez madame X la biopsie montrait un épiderme irrégulièrement acanthosique siège d'un bouleversement architectural avec des éléments atypiques et quelques mitoses. Cet aspect était évocateur d’un néoplasie intra-épithélial de haut grade type maladie de Bowen.

La maladie de Bowen, décrite pour la première fois en 1912 par J.T Bowen est un carcinome épidermoïde intra épithélial. Classiquement elle atteint préférentiellement la femme âgée de plus de cinquante ans (1). Son incidence annuelle est mal connue. Un travail réalisé à Hawaï l'a estimée à 142 pour 100 000 habitants (2). Cependant au plan histologique la maladie de Bowen est indiscernable d’un néoplasie intra-épithélial de haut grade (AIN III), et l'on assiste actuellement à une augmentation de l'incidence de ce type de lésion dans la population homosexuelle masculine infectée par le VIH (3, 4). La papulose bowenoïde se distingue de la maladie de Bowen par son aspect en relief, pseudo condylomateux et par un meilleur pronostic (possibilités de régression spontanée). Les papillomavirus de type 16 et 18 sont incriminés dans l'éthiopathogénie de la maladie de Bowen, des cancers épidermoïdes du canal anal, de la vulve et du col utérin (5). Contrairement à la maladie de Paget, la maladie de Bowen n'est pas significativement associée à d'autres cancers (6, 7).

Dans la littérature, le traitement de la maladie de Bowen n'est pas codifié : la plupart des auteurs n'ont rapporté que des cas cliniques, les rares séries publiées sont rétrospectives. Le traitement le plus communément proposé est l'excision large des lésions (8) au besoin suivie d'un geste de plastie ou de greffe cutanée lorsque le sacrifice cutané ou muqueux est important. D'autres traitements ont été proposés : photocoagulation, vaporisation laser (9), ou plus récemment application d'imiquimod (10). Dans le cas présent de lésion localisée de la marge anale le traitement réalisé était une exérèse chirurgicale large de la lésion permettant un examen anatomo-pathologique complet. La cicatrisation était obtenue après 4 semaines.

L'évolution de la maladie de Bowen vers un carcinome épidermoïde invasif est rare et tardive.

Dans ce cas, la découverte d'un foyer de carcinome épidermoïde micro-invasif sur la pièce a fait discuter 2 options thérapeutiques : la surveillance simple et l'irradiation complémentaire par curiethérapie. Compte-tenu de l'age de la patiente et de son avis concernant ces 2 modalités, la surveillance simple a été choisie, sans récidive à près de 2 ans.