Article : Maladie de Verneuil péri-anale

La maladie de Verneuil ou hidradénite suppurative est une inflammation chronique suppurante se développant dans les régions où sont localisées les glandes apocrines. Décrite pour la première fois par Velpeau en 1835, elle fut isolée en tant que telle par Verneuil en 1854.

C’est une affection rare puisqu’elle ne représente que 2 % de l’ensemble des suppurations ano-rectales. Sa pathogénie reste discutée et son traitement demeure chirurgical.

Hypothèses pathogéniques

La maladie de Verneuil apparaît dans le territoire des glandes apocrines. Celles-ci sont situées dans les régions ano-périnéo-inguinales, mammelonnaires, axillaires et rétro-auriculaires. Cette topographie restreinte des glandes apocrines s’oppose à celle ubiquitaire des glandes eccrines. À l’inverse de ces dernières qui possèdent un canal excréteur propre s’abouchant directement à la surface de l’épiderme, les glandes apocrines abouchent leurs canaux excréteurs dans l’appareil pilosébacé et il est essentiel de noter la même origine embryologique des trois éléments que sont le poil, la glande sébacée et la glande apocrine. On retiendra aussi que ces glandes apocrines possèdent une 5 a-réductase de la testostérone et n’acquièrent leur caractère fonctionnel qu’à partir de la puberté d’où l’absence de maladie de Verneuil avant cet âge.

La prévalence de l’hidradénite suppurative est difficile à préciser. De plus, sa possible association à une maladie de Crohn (et peut-être plus largement à une maladie granulomateuse) ou à des lésions arthritiques comme la spondylarthrite ankylosante complique encore les interrogations sur sa nature.

Les questions essentielles concernant l’hidradénite suppurative sont schématiquement de deux ordres. Le premier est de savoir si on peut réduire cette affection à une maladie

primitivement suppurative. Le deuxième porte sur les glandes apocrines elles-mêmes et il s’agira de comprendre par quel mécanisme elles interviennent.

Maladie de Verneuil et infectiologie

Il est admis que la maladie de Verneuil n’est pas initialement une maladie infectieuse : l’infection n’est qu’un phénomène secondaire sans agent infectieux initial et causal et de multiples germes sont mis en évidence. Le rôle plus spécifique du Streptococcus milleri n’a pas été confirmé. Une prévalence élevée de sérologie positive à Chlamydia trachomatis n’a pas été retenue en tant que facteur initiateur. On doit par ailleurs noter l’inefficacité du traitement antibiotique pour éradiquer la maladie.

fig. 1 – Lésions cicatricielles déformant le périnée et les deux fesses.

Maladie de Verneuil et glandes apocrines

Il est exact que l’affection ne s’observe que dans le territoire de ces glandes dont le canal excréteur s’abouche dans un infundibulum du follicule pileux. L’étude histologique des pièces d’exérèse de maladie de Verneuil n’est d’aucun secours pour la compréhension du rôle des glandes apocrines. La mise en évidence de l’absence de différence en nombre et taille des glandes apocrines chez les sujets sains et ceux atteints d’hidradénite suppurative a alors amené à penser que la lésion initiale portait sur une oblitération du canal excréteur de la glande conduisant à sa rupture. Cette hypothèse a été infirmée car la seule affection connue où existe une oblitération de ce canal, la maladie de Fox-Fordyce, a une expression clinique tout à fait différente de celle de la maladie de Verneuil. L’hypothèse d’une anomalie de l’épithélium folliculaire a alors été avancée par certains en raison sans doute de l’association connue entre maladie de Verneuil, acné et folliculite (triade acnéique) et aussi de celle beaucoup plus rare et peut-être fortuite entre maladie de Verneuil et maladie de Dowling-Degos qui associe des lésions pigmentées des plis à une pathologie folliculaire (acné, comédon). L’absence d’efficacité de l’isotrétinoïne réfute cette hypothèse.

La notion d’androgéno-dépendance amène immanquablement à évoquer là encore l’association maladie de Verneuil-acné. On sait que les glandes apocrines ne deviennent fonctionnelles qu’à la puberté et qu’elles contiennent une 5 a-réductase de la testostérone. Ce caractère hormono-dépendant a justifié le traitement anti-androgénique des lésions de la maladie de Verneuil chez la femme dont les effets ne sont que suspensifs.

Maladie de Verneuil et génétique

Des arguments semblent exister pour faire de la maladie de Verneuil une affection génétique à transmission autosomique dominante. Les études familiales montrent que l’on retrouve dans la descendance de patients atteints de maladie de Verneuil, des sujets présentant soit une maladie de Verneuil soit une association maladie de Verneuil-acné.

Maladie de Verneuil et association à une maladie granulomateuse (maladie de Crohn) ou à des lésions arthritiques (spondylarthrite ankylosante)

Ces associations posent la question de l’existence d’un éventuel facteur pathogénique commun à ces différentes maladies à moins qu’il ne s’agisse là que de simples coïncidences.

fig. 2 – Association maladie de Crohn (lésions périnéales) et maladie de Verneuil (lésions fessières).

De ces différentes hypothèses pathogéniques, on peut retenir que la maladie de Verneuil n’est pas une maladie infectieuse, qu’elle n’est pas liée à une obstruction du canal excréteur de la glande apocrine, qu’elle n’est pas une variante de l’acné, qu’elle est androgéno-dépendante et génétiquement transmissible. Ces arguments joints à la notion d’unicité embryologique entre glandes apocrines, glandes sébacées et follicules pileux permettent d’envisager que la maladie de Verneuil ne serait peut-être qu’un mode d’expression d’une anomalie du bourgeon épithélial primaire tel que le définit Pinkus. En fonction de la pénétrance d’une anomalie génétique initiale, on observerait une expression clinique plus ou moins complète, associant à des degrés différents une atteinte apocrine et/ou sébacée et/ou pileuse. Mais beaucoup reste à entreprendre avant que ne soient résolues toutes les interrogations que pose l’origine de la maladie de Verneuil.

Tableau 1 – Origine commune des glandes apocrines, sébacées et des follicules pileux.

Clinique

La localisation périnéo-fessière isolée ne se rencontre que dans 20% des cas ; le plus souvent elle est associée à d’autres localisations : inguino-scroto-pubienne (90%), axillaire (26%), nuque (16%), région rétro-auriculaire (6%), mammelon (4%), toutes ces localisations pouvant bien sûr s’associer entre elles.

Le début de la maladie se fait aux alentours de la trentième année, certaines études notant une prédominance masculine, d’autres une prédominance féminine.

Il est rare d’observer la maladie de Verneuil à son début et habituellement on est en présence d’un aspect morphologique tout à fait caractéristique associant des formes jeunes à des formes chroniques.

La forme jeune

La lésion élémentaire est un nodule hypodermique, dur, bien circonscrit, mobile sur les plans profonds, violacé et peu sensible. Ce nodule peut être unique ou multiple, confluant alors en placards bosselés. Sa régression spontanée est possible mais rare et le plus souvent il va s’ouvrir à la peau, laissant s’écouler un liquide séro-purulent.

La phase d’état

La lésion élémentaire va être l’objet de phénomènes suppuratifs secondaires avec phases de résolution et phases cicatricielles. L’extension sous-cutanée et l’apparition de nouvelles localisations finissent par former un placard avec de multiples orifices suppurants communiquant entre eux, creusant des trajets et réalisant un véritable clapier purulent sous-cutané. Des lésions d’âges différents coexistent avec des cicatrices de type chéloïde, « en patte de crabe ». Cette localisation périnéo-fessière peut s’étendre à la région coccygienne, au scrotum, aux plis inguinaux, au pubis, l’ensemble étant tout à fait caractéristique de la maladie de Verneuil. Le diagnostic, ici, ne pose guère de difficulté. En revanche, une forme jeune réduite à un ou deux nodules inflammatoires est beaucoup plus trompeuse. C’est ici que prend toute sa valeur la recherche et la découverte d’autres localisations à distance (creux axillaire, nuque, région rétro-auriculaire, mamelon).

fig. 3 – Lésions chroniques.

fig. 4 – Cicatrices chéloïdiennes réalisant l’aspect « en patte de crabe ».

fig. 5 – Association de lésions cicatricielles et évolutives péri-anales.

fig. 6 – Multiples orifices communiquant entre eux par des galeries sous-cutanées.

L’absence de communication avec le canal anal

Il faut noter l'absence de communication avec le canal anal : sauf chez les malades déjà opérés où une telle communication, si elle existe, est de nature iatrogène.

fig. 7 – Lésions chroniques cicatricielles et suppuration aiguë.

L’examen bactériologique

L’examen bactériologique n’a pas démontré son intérêt pratique et de multiples germes ont été trouvés : Streptococcus viridans, beta hemolytique, milleri.

L’évolution

Elle se fait par poussées, différents territoires étant successivement atteints ; les complications sont exceptionnelles de nos jours : septicémie, amylose, dégénérescence sous forme de cancer épidermoïde (en fait lié au facteur irritatif et non à la maladie de Verneuil en elle-même). L’avenir est imprévisible en raison de l’apparition toujours possible de nouvelles localisations, le tout pouvant réaliser une maladie invalidante.

fig. 8 – Lésions axilliaires caractéristiques.

fig. 9 – Lésions inguino-scrotales.

Diagnostic différentiel

C’est celui de toutes les suppurations cutanées mais elles sont en fait bien différentes cliniquement : furoncles, anthrax ont un autre contexe ; l’acné conglobata est une affection sébacée (triade acnéïque) ; le sinus pilonidal atteint des sujets plus jeunes mais peut être associé et rentrer dans le cadre de la tétrade acnéïque. Les autres suppurations sont plus rares : périnée tuberculeux, amibiase péri-anale, actinomycose. La fistule anale vraie est fondamentalement différente par son origine intra-canalaire, sa communication avec le canal anal, son aspect plus localisé.

La maladie de Crohn doit être évoquée car elle peut donner également des suppurations multiples superficielles mais le contexte est habituellement très différent encore que des associations maladie de Verneuil et maladie de Crohn aient été décrites.

Traitement

Médical

Le traitement médical n’est pas efficace sauf peut-être en cas de forme mineure prise au tout début où l’on peut espérer stopper une poussée par une antibiothérapie qui, de toute façon, ne pourra prétendre assurer une guérison définitive. Il en va de même pour le traitement anti-androgénique qui a été proposé chez la femme. Enfin, rappelons que l’isotrétinoïne demeure sans effet.

Chirurgical

Il faut pratiquer l’exérèse de toutes les lésions apparentes au bistouri électrique, en passant au large des lésions, en tissu sain et en emportant la peau et les tissus cellulaires sous-jacents.

Ce décollement des plans profonds est habituellement facile. L’injection de bleu de méthylène par les différents orifices permet de repérer d’éventuelles fusées plus profondes jusqu’au plan musculo-aponévrotique, ou en cas de malade polyopéré, de trouver d’inhabituelles communications iatrogènes avec le canal anal ou le bas rectum. La quantité de tissu malade enlevé est parfois impressionnante et on peut être amené à segmenter les temps opératoires en cas de lésions trop étendues. Une fois l’exérèse pratiquée, on peut :

• Laisser les plaies ouvertes et la cicatrisation se faire par granulation ; cette cicatrisation sera longue nécessitant des soins post-opératoires bi-quotidiens mais elle sera de bonne qualité. Cette méthode a notre préférence ;
• Utiliser les techniques de chirurgie plastique soit différées, soit immédiates en recourant à des greffes ou des plasties avec leurs différentes variantes.

Dans tous les cas, il est indispensable de prévenir le patient de la possibilité de survenue de nouvelles localisations.

Conclusion

La maladie de Verneuil dans sa localisation périnéo-fessière réalise une suppuration chronique, souvent massive, invalidante dont la nature n’est pas encore claire et dont le traitement est actuellement encore, exclusivement chirurgical.

fig. 10 – Forme très délabrante et invalidante.