Article : Pneumatose Kystique colique du rectum

Par Dr. F. DARFEUIL, Pr. Marc-André BIGARD

La pneumatose kystique colique (PKC) est une affection rare définie par la présence de kystes à contenu gazeux dans la paroi du colon.

Causes et mécanismes de la PKC

Une théorie mécanique a longtemps été avancée suggérant que la présence de kystes gazeux provenait de la pénétration d'air issu des alvéoles pulmonaires rompues, ou était issue de brèches muqueuses intestinales. Cette théorie, essentiellement fondée sur l'association fréquente d'affections broncho-pulmonaires, a peu à peu laissé place à une théorie biochimique.

Ainsi, l'infection par certaines bactéries dont Clostridium Perfringens semble conduire à une production de gaz susceptible de s'accumuler sous la muqueuse. La fermentation bactérienne colique provoque la formation d'hydrogène (H2) qui est normalement excrété en grande partie dans le colon par les bactéries coliques méthanoproductrices ou sulforéductrices.

L'absence de conversion d'hydrogène en méthane jouerait également un rôle dans l'excès de production d'H2. L'excès d'H2 dans la lumière colique maintient une pression partielle dans le kyste, limitant la diffusion des autres gaz comme l'azote. La pression partielle de l'azote augmente donc jusqu'à équilibre avec le sang veineux et conduit alors à une expansion volumique du kyste.

Aspects cliniques et radiologiques

La symptomatologie varie en fonction du siège de la PKC mais elle demeure très souvent latente et l'affection est alors découverte de façon fortuite. Elle peut donner lieu à des tableaux associant douleurs abdominales, diarrhée ou constipation, rectorragies, ténesme, jusqu'à de rares syndromes occlusifs.

Sur le plan radiologique des collections gazeuses groupées ou étendues en amas peuvent être visualisées sur l'abdomen sans préparation (aspect en "grappe de raisins") alors que l'opacification barytée actuellement peu utilisée, permet d'isoler des empreintes en forme de pouce avec images gazeuses intra pariétales.


Figure 1: Empreintes en forme de pouce sur radiographie de l'abdomen sans préparation.

La tomodensitométrie, si elle est réalisée, permet de visualiser des collections gazeuses pariétales qui sont hypodenses et qui siègent sur le cadre colique.    

Aspect endoscopique

Le diagnostic est avant tout endoscopique : kystes arrondis pales ou bleutés, lisses, parfois regroupés en grappe de raisins. La ponction du kyste permet un affaissement du kyste immédiat et aucun examen anatomopathologique n'est nécessaire.


Figure 2a


Figure 2b
Figure 2: Aspect endoscopique après (2a) et avant affaissement (2b).

Traitement

La PK de localisation colique est souvent idiopathique mais peut dans de rares cas faire suite à une affection digestive (maladie inflammatoire chronique intestinale, diverticule perforé, appendicite…) ou extra digestive (broncho-pneumopathie chronique obstructive, chimiothérapie anticancéreuse…).

Une antibiothérapie est habituellement débutée en première intention.

En cas d'échec, le traitement consiste essentiellement en une oxygénothérapie continue à haut débit (75%) au masque afin que l'oxygène pénètre dans les kystes, remplaçant l'azote et l'hydrogène. L'association d'une oxygénothérapie pendant quelques jours à un régime pauvre en résidus hydrocarbonés peut permettre une amélioration clinique rapide qui précède la disparition des signes radiologiques et endoscopiques.

En cas de résistance ou de récidive, l'oxygénothérapie hyperbare pourra être utilisé en l'absence de contre indication (exemple : prothèse ORL).

Une disparition spontanée est possible et le traitement n'est donc à débuter qu'en cas de pneumatose kystique symptomatique.

FAQ : Pneumatose kystique colique Mis en ligne en janvier 2018