INTRODUCTION

Au cours de l'évolution de la maladie de Crohn, environ 1 malade sur 2 présentera des lésions ano-périnéales (LAP). Il peut s'agir de lésions non spécifiques de la maladie, secondaires aux troubles du transit ou d'une atteinte directe de la région ano-périnéale par la maladie chronique inflammatoire intestinale. Bien souvent différents types de lésions (ulcérations, fistules, sténoses…) sont associées.
A l'exception des récents travaux concernant l'infliximab, peu d'essais thérapeutiques de bonne qualité concernent les LAP de la maladie de Crohn ce qui explique en partie que la prise en charge de ces lésions soit loin d'être complètement codifiée.

LESIONS NON SPECIFIQUES

La diarrhée peut entraîner une irritation de la peau péri-anale. Outre les traitements visant à améliorer le nombre et la qualité des selles (traitement spécifique de la maladie, ralentisseurs du transit…), des soins locaux peuvent être proposés. Il faut maintenir la région anale propre en utilisant des produits doux (pains dermatologiques ou gels nettoyants sans savon, lingettes, coton et lait pour bébé etc…), une hygiène excessive avec des produits abrasifs peut être en elle même délétère. Lorsqu'il existe des érosions cutanées suintantes des antiseptiques locaux peuvent être appliqués. La peau peut être recouverte de crème ou pommade protectrice neutre (pâte à l'eau, pommade à l'oxyde de zinc, à l'huile de foie de poisson, à la trolamine…). Lorsque les selles sont riches en sels biliaires (résection ou atteinte des dernières anses iléales) une préparation magistrale à base de colestyramine peut soulager.

Une carence en zinc peut entraîner une éruption cutanée s'accompagnant de démangeaisons au niveau du périnée et des extrémités, le traitement est celui de la carence.

Une fissure anale banale, non spécifique de la maladie peut s'observer. En l'absence de gène, aucun traitement n'est nécessaire. Le traitement médical de la maladie de Crohn luminale s'accompagne d'une cicatrisation de cette fissure dans 69% des cas. Si cette fissure est douloureuse un traitement médical prolongé associant pommade, suppositoires et régularisation du transit est prescrit. En cas d'échec, et si la maladie de Crohn est par ailleurs quiescente, on peut de façon tout à fait exceptionnelle être amené à discuter la chirurgie. Dans ce cas il paraît prudent et préférable de ne pas effectuer de sphinctérotomie interne (le traitement classiquement recommandé pour la fissure anale chronique). En effet ce geste, consistant à sectionner une partie du sphincter anal interne, peut se compliquer de troubles de la continence et on sait qu'à long terme les malades atteints de maladie de Crohn peuvent avoir un risque accru de devenir incontinents. Certains proposent donc plutôt de réaliser l'exérèse simple de la fissure (fissurectomie avec ou sans anoplastie muqueuse) mais ceci n'est pas universellement admis car la fissurectomie expose à un risque accru de retard de cicatrisation voire de suppuration.

La maladie hémorroïdaire peut être associée à la maladie de Crohn. Dans ce cas, le traitement chirurgical est vivement déconseillé en raison du risque élevé de complications (retard de cicatrisation, troubles de la continence, suppuration…). Le traitement instrumental (scléroses, ligatures élastiques) est possible en cas de nécessité mais il doit toujours être réalisé à distance d'une poussée de la maladie, sous couvert d'un traitement antibiotique préventif d'une éventuelle infection secondaire.

LESIONS SPECIFIQUES

Fissures et Ulcérations

Figure 1 : Maladie de Crohn, ulcérations anales.

L'évolution des fissures et ulcérations anales au cours de la maladie de Crohn est bien souvent parallèle à celle de la maladie luminale : le traitement global de la maladie a souvent un effet favorable sur ce type de lésions ano-périnéales.

Ainsi les corticoïdes prescrits pour la poussée intestinale permettraient la cicatrisation de la fissure dans 69% des cas. Des applications locales de pommades à la cortisone sont parfois prescrites, certains auteurs ont en outre proposé des injections locales de corticoïdes à but antalgique mais ce type de traitement expose à un risque accru d'abcès anal.
Le metronidazole par voie orale (1,5 g/jour) a un effet jugé bon dans ce type de lésions dans 70% des cas environ, cependant la tolérance de ce médicament à long terme est souvent mauvaise. Une alternative pourrait être l'utilisation de crème au métronidazole, ce type de préparation n'est pas commercialisée en France sauf sous forme de préparation magistrale, cependant des ovules gynécologiques sont parfois administrées au niveau anal comme un suppositoire.

L'azathioprine n'a pas été spécifiquement étudié dans le traitement des ulcérations et fissures de la maladie de Crohn, néanmoins, dans un travail récent chez l'adulte où la réponse des LAP à l'azathioprine était estimée à 29%, il a été noté que ce traitement était plus efficace chez les malades ayant une LAP autre qu'une fistule anale.

L'infliximab (Rémicade ®) est parfois utilisé lorsqu'il existe des ulcérations ano-rectales très creusantes (ulcères térébrants). Dans un essai thérapeutique chez 29 malades 79% répondaient au traitement au bout de 2 mois, mais 64% rechutaient après 1 an lorsque le traitement était interrompu.

Pseudo marisques inflammatoires

Figure 2 : Maladie de Crohn, pseudo marisques ulcérées.

Il faut le plus possible s'abstenir d'intervenir chirurgicalement à moins qu'elles ne soient extrêmement volumineuses et invalidantes. En effet l'exérèse de ces marisques peut aggraver les lésions ano-périnales de maladie de Crohn (suppuration, rétrécissement, retard de cicatrisation…).

TRAITEMENT DES SUPPURATIONS

Sur le plan thérapeutique, les complications suppuratives représentent 85% de la prise en charge chirurgicale des lésions anopérinéales de la maladie de Crohn. Contrairement aux ulcérations et fissures, l'évolution des suppurations est indépendante de la maladie luminale. L'abcès correspond le plus souvent à un épisode aigu de rétention purulente sur une fistule périnéale.

Sur le plan thérapeutique, les complications suppuratives représentent 85% de la prise en charge chirurgicale des lésions anopérinéales de la maladie de Crohn. Contrairement aux ulcérations et fissures, l'évolution des suppurations est indépendante de la maladie luminale. L'abcès correspond le plus souvent à un épisode aigu de rétention purulente sur une fistule périnéale.

Figure 3 : Maladie de Crohn, abcès anal.

En phase d'abcès (fig 3), le traitement est le drainage de l'abcès en urgence qui permet en évacuant le pus collecté de supprimer les douleurs. Ce geste peut être guidé par la réalisation d'une IRM ou d'une échographie endo-anale. Il est le plus souvent associé à la mise en place d'un séton (un drain souple lâche souvent élastique) dans le trajet fistuleux à l'origine de l'abcès (fig 4) limitant le risque de récidive rapide. Ce geste simple n'est en rien mutilant et préserve la continence. Ce drain est laissé en place pendant une durée plus ou moins longue (de quelques semaines à plusieurs mois) selon l'activité de la maladie, la sévérité des lésions et le traitement médicamenteux général de la maladie de Crohn. La récidive de l'abcès est fréquent à l'ablation du drainage (70% à 3 ans), c'est pourquoi un traitement de fond pour la fistule est souvent mis en place parallèlement à la période de drainage (immunosuppresseurs, infliximab…).

Figure 4 : Maladie de Crohn fistule anale.

Figure 5 : Drainage d'une fistule ano-vulvaire par un séton lâche.

LE TRAITEMENT DES FISTULES

Les traitements des fistules périnéales au cours de la maladie de Crohn sont multiples, médicamenteux ou chirurgicaux. Aucun n'est parfaitement efficace, il existe toujours un risque de récidive de la maladie. Aussi est il capital de préserver au maximum la fonction de l'anus en évitant les chirurgies mutilantes répétées faisant courir un risque accru d'incontinence et de stomie (anus artificiel) définitive.

Lorsque la fistule est simple (c'est à dire lésion isolée à trajet superficiel et non ramifié) et asymptomatique aucun traitement n'est nécessaire.

En cas de fistule complexe la mise en route d'un traitement immunosuppresseur est le plus souvent justifiée. En effet la survenue d'une fistule anale au cours de la maladie de Crohn est un élément évolutif péjoratif. Les antibiotiques (métronidazole et ciprofloxacine) n'ont de façon temporaire, qu'un effet suspensif sur les symptômes et leur utilisation prolongée peut être à l'origine d'effets secondaires (neuropathie périphérique, ruptures tendineuses). L'azathioprine et son dérivé la 6 mercaptopurine sont les plus utilisés, une étude ayant en effet conclu que 54% des fistules anales se ferment sous ce type de traitement versus 21% en l'absence de traitement. Le principal inconvénient de ce type de médicament est de ne pas avoir un effet immédiat : ce n'est qu'après 3 mois en moyenne qu'une certaine efficacité se manifeste. Le méthotrexate, un autre immunosuppresseur utilisé au cours de la maladie de Crohn est parfois employé dans ce type d'indication bien que d'utilisation moins courante. L'utilisation de tacrolimus (en pommade ou par voie générale) ou de ciclosporine est bien plus anecdotique surtout depuis l'avènement des traitements de type biothérapie (infliximab).

L'infliximab agit en inhibant une protéine produite en excès au cours de la maladie, le TNF alpha. C'est un anticorps monoclonal, c'est-à-dire une molécule produite par des cellules pour neutraliser de façon spécifique le TNF alpha. Il est dit " chimérique " car fabriqué à partir de cellules humaines (75%) et de souris (25%). Utilisé en perfusion (3 perfusions initiales à J0, J15, et S6 puis si nécessaire en traitement d'entretien tous les 2 mois) il entraîne la fermeture des fistules chez 1/3 des malades après 54 semaines de traitement et améliore les symptômes (écoulements, douleurs) chez 46% des malades. Ce traitement ne doit être utilisé qu'après drainage des lésions abcédées. D'autres médicaments, dérivant aussi de molécules biologiques naturelles, sont parfois proposés notamment dans le cadre d'essais thérapeutiques (adalimumab, certolizumab pegol…), ils n'ont pas encore d'autorisation de mise sur le marché dans l'indication de la maladie de Crohn fistulisante.

Le traitement chirurgical des fistules anales au cours de la maladie de Crohn doit toujours s'efforcer de respecter la continence fécale. En effet une enquête ancienne a montré que sur 500 malades ayant une maladie de Crohn, 3,2% étaient incontinents et que dans 30% des cas cette incontinence était apparue après une chirurgie anale. Les traitement visant à mettre à plat le trajet fistuleux (geste de section : fistulotomie ou traction élastique) sont dans la grande majorité des cas à éviter. Les gestes envisageables sont des geste de réparation : obturation du trajet fistuleux par une injection de colle ou par lambeau. Tous ces traitements doivent être réalisés lorsque la fistule est bien drainée (sans abcès ou infection sous jacents), leur efficacité est mauvaise lorsqu'il existe une atteinte du rectum associée.

L'injection de colle de fibrine (une colle spéciale préparée avec de la fibrine d'origine humaine et de la thrombine d'origine bovine) au niveau du trajet fistuleux est un geste simple sans risque pour la continence effectué sous anesthésie générale ou loco-régionale car l'injection doit être précédée d'un curetage de la fistule. L'efficacité de ce traitement est limitée, inférieure à 50% mais l'encollage peut être renouvelé en cas d'échec.

Le lambeau muqueux d'avancement est une méthode consistant à confectionner avec la paroi rectale une sorte de volet de muqueuse plus ou moins épais qui est secondairement abaissé comme un rideau sur l'orifice canalaire de la fistule. L'efficacité de ce traitement est là encore probablement inférieure à 60% et il faut parfois plusieurs tentatives pour parvenir à obturer le trajet fistuleux.

Dans certains cas sévères, retentissant de façon importante sur la qualité de vie, une stomie temporaire visant à dériver les matières fécales pour permettre un assèchement et une cicatrisation des lésions est proposé.

L'amputation abdomino-périnéale ou ablation de l'anus et du rectum avec confection d'un anus artificiel définitif est la chirurgie de dernier recours. Ce traitement, dans des études datant souvent de quelques années (avant l'apparition des nouveaux traitements biologiques) pourrait concerner en fin de compte 17% des malades. Il se complique dans 23 à 58% de retard de cicatrisation du périnée.

TRAITEMENT DES STENOSES

Les sténoses peuvent concerner l'anus ou le rectum. Elles ne sont pas toujours symptomatiques (car les selles sont souvent diarrhéiques) et ne doivent être traitées que lorsqu'elles deviennent gênantes. Le traitement peut être une simple dilatation au doigt réalisée au besoin sous anesthésie générale. Parfois une dilatation instrumentale est nécessaire (bougies, ballonnet). Une infection, voire un abcès ou une fistule peuvent compliquer les dilatations. Les sténoses symptomatiques conduisent plus fréquemment que les autres lésions ano-périnéales à une amputation abdomino-périnéale du rectum.

CONCLUSION

Le traitement des lésions ano-périnéales au cours de la maladie de Crohn est à la fois médicamenteux et chirurgical. Le traitement chirurgical doit toujours être extrêmement prudent, il est en effet capital de préserver au maximum la fonction de continence en respectant le sphincter anal.