Qu'est
ce qu'une polypose adénomateuse familiale ?
La PAF (polypose adénomateuse
familiale) est une maladie héréditaire assez rare
dont l'incidence est estimée à 1 à 4 pour 6
à 10 000 naissances. Cette maladie est due à une anomalie
géntique. Cette anomalie peut être être transmise
de génération en génération. Il ne s'agit
pas d'une maladie contagieuse. Elle se caractérise par la
présence de très nombreux polypes du colon et du rectum.
Non traitée, cette maladie évolue inéluctablement
vers le cancer du colon ou du rectum.
Les polypes apparaissent vers l'age de 12 ans. La transformation
cancéreuse est exceptionnelle avant 20 ans et se situe le
plus souvent vers 40 ans. Idéalement, le traitement chirurgical
de cette maladie se fera avant l'âge de 20 ans.
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Comment
attrape t on une PAF ?
Une PAF ne s'attrape pas. Il
ne s'agit pas d'une maladie contagieuse. Elle est transmise de génération
en génération sur un mode autosomal dominant. Cela
signifie qu'un enfant né de parent atteint a un risque sur
2 d'avoir hérité du gène de la maladie. Aujourd'hui,
nous connaissons et nous savons rechercher l'anomalie génétique
de la PAF. Dans les familles à risque, ce diagnostic génétique
est fait au début de l'adolescence vers 12 ans. Seul les
enfants porteurs de cette anomalie génétique feront
l'objet d'une surveillance régulière. Les autres n'auront
pas la maladie et ne pourront pas la transmettre à leurs
enfants.
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Y a
t il des symptômes cliniques digestifs particuliers en cas de
PAF ?
Lors de l'apparition des polypes,
les patients ne se plaignent en général d'aucun symptome.
C'est pourquoi il est recommandé une surveillance endoscopique
très stricte chez les adolescents porteurs de la mutation
génétique de la PAF. Malgré leur jeune âge,
il est nécessaire d'effectuer tous les ans ou tous les 2
ans une coloscopie totale. En cas d'apparition de polype, ceux-ci
seront surveillé jusqu'au traitement chirurgical qui intervient
en général avant 20 ans.
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Des
médicaments peuvent ils éviter la chirurgie ?
A ce jour, nous ne disposons
pas de traitement médicamenteux capable de traiter la PAF.
Certains médicaments anti inflammatoires pourraient diminuer
la croissance des polypes mais ces données sont encore contreversées.
Le seul traitement de la PAF est la chirurgie. Elle consiste à
enlever la totalité du colon (colectomie totale).
Parfois, le chirurgien est obligé d'enlever le rectum. Il
anastomose alors l'intestin grêle à l'anus.
Voir
la page Polypose adénomateuse familiale
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